1先天性非溶血性黄疸是一组鉴于遗传缺陷所致肝细胞对胆红素的合、流放犯、由合的或排泄推诿惹起的高胆红素血症。宁波市另外的病院肝病科胡爱荣

2阵地胆红素在血液打中才能,它可以分为两类。:非合的胆红素举型,有Gilbert典型表现、Crigler-Najjar典型表现、Lucey-Driscoll典型表现;合的胆红素增高型,有Dubin-johnson典型表现、Rotor典型表现。

3Gilbert 典型表现:可遗传性非合的胆红素增高,常染色体隐性现象遗传病,诸多yarn 线,受难者glucuronotransferase不可支配不注意具有约束力,在肝细胞合非合的bilirubi合的两缺陷,用不着特别医疗。。

4Dubin-Johnson典型表现:慢性突发性的黄疸,别名慢性突发性的黄疸。,胆红素Ⅰ型的遗传合的,常染色体隐性现象遗传病,yarn 线所共其中的一参加,有家族史;毛细胆管闭塞为无机毒死,落得肝细胞胆红素分泌推诿。,终于使胆红素流入血液。,合的胆红素程度放针,慢性或断断续续的黄疸。

5Rotor典型表现:可遗传性合胆红素增高Ⅱ型,自由地胆红素的肝细胞合在先天性缺陷。,合的血液中胆红素放针。为常染色体隐性现象遗传,病人的年纪在20岁以下。,男欢女爱不注意使对照,预后良好。

6Crigler-Najjar典型表现:也高音调的先天性glucuronotransferase不可。这是独身稀有的。,陌生人和幼儿可遗传性高胆红素血症,它分为I型和II型。。I型仅仅,陌生人运输2 肌肉痉挛和关键破伤风通常发作在一圈内。、惊厥、与胆红素脑病(核黄疸)的功能,运输后18个多月;稀有的II型,参加缺少但不注意解散glucuronotransferase。这种恶心比I型轻。,无神经系统征兆,智力开展同样合格的的。,稀有胆红素脑病。

要点:1本病遗传缺陷惹起的乳清胆红素举。

2次要有5种恶心。。

3阵地临床征兆、胆红素举的使同等和典型、本组恶心评议。

4大规模的先天性黄疸预后良好。,摒弃医疗。

5肝一套病理反省有助于该病的结论。。

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